Presentamos 14 casos de pseudotumor inflamatorio la mayor parte de ellos con confirmación histológica. Las localizaciones fueron: pulmón (4), hígado (3), bazo






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fecha de publicación01.09.2015
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Presentamos 14 casos de pseudotumor inflamatorio la mayor parte de ellos con confirmación histológica. Las localizaciones fueron: pulmón (4), hígado (3), bazo (2), órbita (2), colon (1), duodeno (1) y glándula suprarrenal (1).

También revisamos la literatura donde se han descrito en otras localizaciones: corazón, páncreas, riñón, retroperitoneo, mesenterio y tracto genitourinario.
El pseudotumor inflamatorio fue por primera vez detectado en el pulmón y descrito en 1939 por Brunn, para en 1954 Umiker y colaboradores fueron los que le pusieron este nombre dado que clínica y radiológicamente simulan procesos tumorales. También ha recibido otros nombres como: xantogranuloma, xantoma fibroso, granuloma de células plasmáticas, histiocitoma, pseudolinfoma o plasmocitoma.


PSEUDOTUMOR INFLAMATORIO PULMONAR

Generalidades

El pseudotumor inflamatorio es la causa más frecuente de masa pulmonar primario en los niños, así representa el 50% de los tumores intrapulmonares benignos.

No tienen predilección por el sexo, con un pico de mayor incidencia en la segunda década de la vida.

Los síntomas más habituales son la tos, fiebre, disnea y hemoptisis, aunque en muchos casos son asintomáticos, si bien hasta en el 20% de los casos existe el antecedente de una infección.

Histológicamente se diferencian tres tipos: patrón de neumonía organizativa, patrón histiocítico fibroso (el más común) y patrón linfohistiocítico (el menos común). No existe una correlación entre los tipos histológicos y el eventual comportamiento por imagen.

Hallazgos radiológicos


Por radiología convencional típicamente aparece como una masa solitaria, periférica, bien delimitada, lobulada, más habitualmente en lóbulos inferiores.

En la TC el aspecto es variable e inespecífico si bien comúnmente aparecen como masas de atenuación heterogénea con captación de contraste también heterogénea.

La presencia de calcificaciones dentro de la lesión es más frecuente en niños que en adultos. La cavitación y las adenopatías son muy raras. Puede verse derrame pleural y atelectasia.

En un 5% de casos se tratan de lesiones múltiples, mientras que en un 10% encontramos masas endobronquiales. También se han descrito en la arteria pulmonar.

En resonancia magnética tienen una señal intermedia en las secuencias potenciadas en T1 y una alta señal en las potenciadas en T2

El diagnóstico diferencial es el mismo que el de nódulo pulmonar, así incluiremos: neoplasias malignas primarias o secundarias, hamartoma, condroma, hemangioma, granuloma y secuestro pulmonar intralobar, entre otros.


PSEUDOTUMOR INFLAMATORIO CARDÍACO

Generalidades

Se han publicado una pequeña cantidad de casos de pseudotumor inflamatorio cardíaco y/o de grandes vasos mediastínicos, afectando exclusivamente a pacientes pediátricos (3 meses - 17 años).

Las manifestaciones clínicas más habituales son dolor torácico, diaforesis, disnea y colapso.

Hallazgos radiológicos

El papel de la resonancia magnética incluye confirmar la presencia de una masa, medirla, definir la localización y su comportamiento radiológico.

El comportamiento por resonancia magnética nos permitirá diferenciarlo de otras lesiones como el fibroma, lipoma, rabdomioma así como de los trombos (siempre y cuando no sean hiperagudos).


PSEUDOTUMOR INFLAMATORIO HEPÁTICO


Generalidades

El pseudotumor inflamatorio hepático tiene una frecuencia creciente en los países asiáticos.

La mayoría de los casos ocurre en niños y adultos jóvenes, siendo más habituales al lóbulo hepático derecho, en general solitarios. Se han descrito regresiones espontáneas.

La etiología es desconocida, así se han implicado varios factores y también se han descrito asociaciones con otras entidades como flebitis, colangitis esclerosante y fibrosis retroperitoneal.

Hallazgos radiológicos



El aspecto por TC del pseudotumor inflamatorio hepático es variable, así puede ser hipodenso o isodenso respecto la musculatura lisa en las exploraciones sin contraste. El realce tiene varios patrones: periférico con captación tardía interior, heterogéneo, homogéneo y sin realce. Se han descrito casos de calcificaciones y cuando la lesión es muy grande puede necrosarse en su interior.

El comportamiento por resonancia magnética es muy variable con realce heterogéneo tras la administración de gadolinio.

El diagnóstico diferencial incluye: hepatocarcinoma, absceso, colangiocarcinoma periférico y metástasis de carcinoma gástrico y carcinoma pancreático.


OTRAS LOCALIZACIONES ABDOMINALES DE PSEUDOTUMOR INFLAMATORIO
Al margen del hígado el pseudotumor inflamatorio intraabdominal se ha descrito en otras localizaciones incluyendo el bazo, glándula suprarrenal, páncreas, riñón, retroperitoneo, diafragma, mesenterio, vejiga urinaria y tracto gastrointestinal.

Por lo tanto el pseudotumor inflamatorio abdominal debe considerarse dentro del diagnóstico diferencial en el caso de cualquier masa de partes blandas en el abdomen y vísceras abdominales.

Bazo


Se produce un infiltrado polimorfo de células inflamatorias con cantidad variable de reacción inflamatoria, fibrosis y necrosis.

De etiología desconocida, probablemente juegue un papel importante las infecciones o la autoinmunidad. Normalmente son pacientes de edad media sin predilección por el sexo. En general son lesiones únicas.

Clínicamente, en general son asintomáticos si bien pueden debutar como una masa abdominal con síntomas constitucionales.

Por TC se ve una masa encapsulada, bien delimitada, hipodensa, heterogénea, inespecífica. Tras la administración de contraste endovenoso la lesión presenta un realce progresivo con áreas hipodensas en su interior (por la fibrosis), y ocasionalmente existe una zona central estrellada hipodensa que es bastante específica.

Por resonancia magnética las lesiones son ligeramente hiperintensos en T1 y marcadamente hiperintensos en T2 con realce leve-moderado tras la administración del gadolinio.

Estableceremos el diagnóstico diferencial, entre otros con: linfoma, lesiones benignas como hamartoma, metástasis y angiosarcoma.

Gastrointestinal

La afectación del tracto gastrointestinal es rara pero se ha descrito en chicas jóvenes a nivel gástrico y región ileocecal.

Clínicamente cursan con dolor abdominal, masa palpable y anemia por déficit de hierro.

En general tienen características de malignidad como la ulceración, infiltración de la pared y extensión extragástrica.

Mesenterio

Las lesiones mesentéricas son lesiones no encapsuladas, circunscritas y nodulares, apareciendo al corte de color blanquecino. El estudio histológico muestra una mezcla de células inflamatorias y de proliferación miofibroblástica.

El comportamiento radiológico es inespecífico. Por ecografías son lesiones bien delimitadas o infiltrativas, sólidas, de ecogenicidad heterogénea dentro del mesenterio con vascularización prominente. Las lesiones más grandes pueden tener áreas centrales hipodensas secundarias a la necrosis. También pueden verse calcificaciones en su interior.

El diagnóstico diferencial incluye los tumores mesentéricos fibrosos benignos, linfoma metástasis y sarcomas de partes blandas. En niños también incluiremos el rabdomiosarcoma embrionario, sobre todo si está cerca de la vejiga urinaria.

Vejiga urinaria


El pseudotumor inflamatorio de la vejiga urinaria afecta a adultos jóvenes (edad media de 28 años). Se han descrito regresiones espontáneas. Cuando se han resecado quirúrgicamente, no recidiva.

Clínicamente cursan con hematuria, polaquiuria, disuria y ocasionalmente obstrucción urinaria.

La lesión dentro de la vejiga es localmente agresiva por lo que puede simular una neoplasia tanto por la clínica, como por los hallazgos de la cistoscopia y de las diferentes técnicas de imagen.

Consideraremos el diagnóstico de pseudotumor inflamatorio cuando vemos un tumor rodeado por un coágulo que se realza. En general son lesiones de crecimiento exofítico o polipoideo que puede estar ulcerado, más habitualmente asienta en el trígono vesical pudiendo existir un crecimiento extravesical.

En el diagnóstico diferencial incluiremos: leiomiosarcoma, rabdomiosarcoma y tumor mixoide.

Glándula suprarrenal







CABEZA Y CUELLO

Órbita

El pseudotumor inflamatorio orbitario es el tercer tumor más frecuente en la órbita (constituye el 6% de todas las lesiones orbitarias) y una causa relativamente común de exoftalmos unilateral en adultos.

No tiene ninguna predilección de sexo o raza, puede afectar a cualquier edad si bien es más frecuente en adultos de edad mediana.

Normalmente es unilateral. Cuando hay masas bilaterales pensaremos en una enfermedad sistémica subyacente.

Clínicamente cursa con exoftalmos y dolor agudo (en general el dolor en las neoplasias es de instauración lenta). Además puede presentarse con disminución de la motilidad ocular, diplopía, ptosis palpebral y equimosis. Hasta en el 15% existe disminución de la agudeza visual.

Extraorbitarios


Pueden afectar a la cavidad nasal, nasofaringe, seno maxilar, mandíbula, nervio hipogloso y arteria carótida interna.

Los nasosinusales pueden afectar a cualquier edad, no tienen sintomatología sistémica, pueden producir destrucción del hueso y tienen peor respuesta a los corticoides que los pseudotumores orbitarios.

Hallazgos radiológicos


Por TC son masas con moderado realce de contraste; en general los orbitarios se acompañan de infiltración de la grasa y edema, por el contrario los nasosinusales son más agresivos y pueden provocar erosión, remodelación y esclerosis ósea.

En resonancia magnética son hipointensos en secuencias potenciadas en T1 y con relativa baja señal, si lo comparamos con otros tumores, en las secuencias potenciadas en T2. El realce tras la administración de contraste endovenoso es variable.

Los pseudotumores inflamatorios orbitarios se clasifican en cuatro grupos en base de resultados de los estudios de imagen: dacrioadenitis, epiescleritis/perineuritis, masa localizada y miositis.

El diagnóstico diferencial lo estableceremos con: infecciones (hongos, HIV, tuberculosis), inflamación (síndrome de Tolosa-Hunt, sinusitis), neoplasias (linfomas, tumores encefálicos), hematomas, patología tiroidea, fistula del seno cavernoso, sarcoidosis, amiloidosis, vasculitis (Wegener, Churg-Strauss).



TRATAMIENTO

El comportamiento biológico del pseudotumor inflamatorio es muy variable, pero en general tienen un comportamiento benigno. La recidiva local se describe al 25% de los casos operados, siendo excepcionales los casos de metástasis a distancia. Se han descrito, sin embargo remisiones espontáneas.

Salvo en el caso de los orbitarios, si técnicamente es posible el tratamiento de elección es la resección quirúrgica.

La radioterapia se ha intentado en casos de irresecabilidad de las lesiones. En general la quimioterapia tiene un papel poco importante.

La respuesta a los corticoides es a menudo imprevisible pero son el tratamiento de elección en el pseudotumor inflamatorio orbitario.

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